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Causas del pectus excavatum

Fisiopatología y diagnóstico del pectus excavatum

El pectus excavatum es una deformidad estructural del esternón, en la que este se hunde hacia el interior del tórax debido al crecimiento anómalo de los cartílagos costales. Se clasifica como una malformación congénita, aunque puede no hacerse evidente hasta la infancia tardía o la adolescencia.

La severidad del PE varía ampliamente. Se clasifica clínicamente como:

  • Leve: leve depresión del esternón, sin compromiso funcional evidente.
  • Moderado: depresión visible, con síntomas leves o moderados.
  • Severo: hundimiento profundo que puede causar síntomas funcionales respiratorios o cardiovasculares [Kelly et al., 2010].

2.2. Etiología

La causa exacta del pectus excavatum no está completamente esclarecida, pero se ha sugerido una combinación de factores genéticos y mecánicos. Hasta un 40% de los casos tienen antecedentes familiares, lo que sugiere una predisposición hereditaria [Fonkalsrud, 2004].

Desde el punto de vista biomecánico, se cree que un crecimiento exagerado y asimétrico de los cartílagos costales desplaza el esternón hacia atrás. En casos severos, esta compresión puede alterar la posición del corazón y reducir la expansión pulmonar, especialmente durante el esfuerzo físico.

2.3. Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas del PE varían según la severidad. En casos leves puede ser solo una preocupación estética. En formas moderadas a severas, se han documentado:

  • Disnea o dificultad para respirar durante el ejercicio
  • Fatiga crónica
  • Dolor torácico no específico
  • Intolerancia al ejercicio
  • Palpitaciones o taquicardia
  • Aislamiento social, baja autoestima o ansiedad [Jaroszewski et al., 2011]

Los estudios han demostrado que en pacientes con PE severo, el volumen de eyección sistólica del corazón puede estar reducido por la compresión esternal [Colombani, 2009].

2.4. Evaluación clínica

La evaluación comienza con el examen físico, donde se aprecia la concavidad del tórax, simetría costal, y presencia de otras malformaciones (escoliosis, pectus carinatum).

Se recomienda documentar:

  • Grado de depresión esternal
  • Capacidad de expansión torácica
  • Tolerancia al ejercicio
  • Estado psicológico del paciente

2.5. Índice de Haller

El método más utilizado para evaluar objetivamente la gravedad del PE es el índice de Haller, obtenido mediante tomografía axial computarizada (TAC). Se calcula dividiendo el diámetro transversal del tórax entre el diámetro anteroposterior (de esternón a columna): Iˊndice de Haller=diaˊmetro transversaldiaˊmetro anteroposterior\text{Índice de Haller} = \frac{\text{diámetro transversal}}{\text{diámetro anteroposterior}}Iˊndice de Haller=diaˊmetro anteroposteriordiaˊmetro transversal​

  • Valor normal: ~2.5
  • Leve: <3.2
  • Moderado: 3.2–3.5
  • Severo: >3.5

Este índice ha sido considerado el estándar para indicar cirugía en muchos protocolos [Haller et al., 1987].

2.6. Estudios complementarios

Imágenes diagnósticas:

  • TAC de tórax: permite calcular el índice de Haller y evaluar compresión cardíaca.
  • Radiografía: útil para descartar otras alteraciones.
  • RMN: en casos especiales para ver afectación cardíaca o flujo pulmonar.

Pruebas funcionales:

  • Ecocardiograma: valora desplazamiento o compresión cardíaca.
  • Espirometría: útil para medir volumen respiratorio y evaluar disfunción pulmonar.
  • Prueba de esfuerzo (VO2 max): evalúa capacidad funcional en adolescentes activos.

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